Les tumeurs de l’aréole et du mamelon sont rares.

Toute lésion unilatérale persistante doit attirer l’attention du clinicien et faire pratiquer une biopsie cutanée.

Les tumeurs malignes épidermiques habituelles (carcinomes spinocellulaires et basocellulaires, mélanomes) sont exceptionnelles dans cette localisation. La maladie de Paget doit bénéficier d’un diagnostic à un stade précoce en raison de son association fréquente à un adénocarcinome mammaire sous-jacent.

L’ectasie galactophorique et l’adénomatose érosive sont bénignes mais peuvent simuler une maladie de Paget purement mamelonnaire et sont diagnostiquées après biopsie cutanée.

Elles posent un problème thérapeutique en raison des séquelles esthétiques possibles après traitement chirurgical. Dans la pathologie non tumorale, seule l’hyperkératose nævoïde est une affection spécifique de cette région.