1 - Adénomatose érosive du mamelon :

Cette tumeur bénigne, développée aux dépens des canaux galactophores du mamelon, aussi appelée papillomatose floride des canaux mamelonnaires, est le principal diagnostic différentiel de la maladie de Paget. Elle survient chez la femme avant l’âge de la ménopause. L’atteinte est unilatérale et se manifeste par un suintement mamelonnaire. Le mamelon a un aspect érosif, croûtelleux et peut être augmenté de volume. Parfois, un nodule est palpable sous le mamelon. L’évolution se fait sur des mois, voire des années, parfois émaillée de complications infectieuses locorégionales (abcès du sein, adénopathies).

L’affection a aussi été décrite chez l’enfant, chez l’homme, sur mamelon surnuméraire. L’examen histologique montre :

- une prolifération ductale bénigne superficielle
- ulcérant l’épiderme
- composée :
d’une double assise cellulaire
d'une couche interne de cellules épithéliales dénuées d’atypies cellulaires et bordant la lumière
d'une couche externe de cellules myoépithéliales

En immunohistochimie, le marquage par l’antiactine des cellules myoépithéliales en périphérie des structures canalaires est un signe de valeur.

Cliniquement :

Le diagnostic différentiel se pose avec la maladie de Paget et l’ectasie galactophorique.

Histologiquement :

Le diagnostic différentiel le plus important est celui de carcinome galactophorique bien différencié dont le marquage par l’antiactine est négatif. Le risque de carcinome mammaire ne semble pas être augmenté. Le traitement consiste en une mamelonnectomie emportant le tissu sous-aréolaire atteint, suivie d’une reconstruction du mamelon. L’allaitement est ensuite déconseillé en raison du risque d’engorgement. En cas de mamelonnectomie incomplète, la lésion peut récidiver.

2 - Tumeur syringomateuse du mamelon :

Cette tumeur extrêmement rare est considérée comme bénigne, mais a un comportement local infiltrant. Elle se traduit par un nodule, ou une ulcération ou encore une rétraction du mamelon, unilatérale, associée à un écoulement mamelonnaire. Une excision chirurgicale large est nécessaire pour éviter les récidives.

3 - Lymphocytome cutané bénin :

L’atteinte aréolaire serait la localisation la plus fréquente, chez l’adulte, du lymphocytome cutané bénin de la borréliose de Lyme.C’est un nodule unique érythémateux ou violine de l’aréole ou du mamelon, ferme et sensible, bien limité, survenant au site d’une morsure de tique. Il est rarement précédé ou accompagné d’un erythema chronicum migrans. La biopsie montre un infiltrat lymphocytaire dermique dense organisé en follicules lymphoïdes à centres clairs, sans monotypie en immunohistochimie. La sérologie des borrélioses peut être positive. L’évolution se fait vers la disparition spontanée en plusieurs mois. Elle est accélérée par le traitement antibiotique par cyclines (amoxicilline) prescrit systématiquement pour prévenir les complications tardives de la borréliose.

4 - Neurofibrome : Les neurofibromes de l'aréole sont fréquents au cours de la neurofribromatose de Recklinghausen (fig 4). 5 - Léiomyome solitaire du mamelon :

Cette tumeur très rare est développée aux dépens des muscles lisses de l’aréole et du mamelon. Moins de 30 cas sont rapportés. La tumeur se présente comme un nodule douloureux du mamelon. Le traitement est chirurgical et peut être suivi d’une récidive locale.

6 - Autres tumeurs du mamelon :

Les tumeurs bénignes cutanées comme les nævus, les verrues séborrhéiques, le molluscum pendulum sont courantes et de diagnostic évident. Un acanthome à cellules claires de siège mamelonnaire a été révélé par une lésion eczématiforme non améliorée par les dermocorticoïdes.